Защо се появява спинальная атрофия на мускулите и как да го лекува?

Под термина спинальная атрофия на мускулите в областта на медицината разбират редица заболявания, които се придружават от загуба на предните участъци на гръбначния мозък. В повечето случаи тази патология се предава по наследство.

За първи път това отклонение е официално регистриран в края на хіх век, но редица източници описва симптоми, присъщи на патология, още преди официалното признаване на тази диагноза.

Съдържание: Симптоми, видове и лечение на спинална мускулна атрофияВидове и патогенезата на спинална мускулна атрофияСимптомите на патологиятаЛечение на атрофияКоментари и препоръки

Симптоми, видове и лечение на спинална мускулна атрофия

Повечето случаи на заболяването се регистрират в детска възраст, но това не означава, че при по-възрастните хора тази патология не се развива.

Съществена разлика между тези две категориямипациентов е, че комплексът на симптомите при възрастни хора изразени в значително по-слаба, отколкото при деца. Заслужава да се отбележи, че въпреки иновативни методи на лечение, повече от половината деца с такава диагноза умират в ранна възраст (преди 2 години).

Тази патология е придружено от факта, че в повечето случаи засяга само големите мускули на отделни части на тялото, а именно, главата, врата и долните крайници. Понякога заболяването е придружено от атрофией мускулите на гърба. В различни степени на нарушения се наблюдават абсолютно във всички структури на скелетната мускулатура.

При това болни деца не са с отклонение в умственото развитие, защото атрофия на мускулите и гръбначния мозък не провокира деструкцию мозъчната тъкан.

Видове и патогенезата на спинална мускулна атрофия

Подобни заболявания се дължи на хромозомна патология, т. е. развиват вследстве на генетична аномалия, която се предава от майката и бащата по автозомно-рецессивному тип. При това родителите могат да бъдат абсолютно здрави, тогава няма да има изразени симптоми на заболяване.

Влияние на външни фактори никога не играе роля при развитието на атрофия при възрастни хора. Незначително влияние върху скоростта на прогресия и тежестта на симптомите се отразява нарушение на кръвообращението в краката си и организма като цяло, а също и неправилно хранене (недостиг на витамини и минерали), травми и регионални нарушения на нервно-мускулната проводимост.

Специалисти споделят това отклонение на 4 вида, които се различават по степен на тежестта и степента на нарушения на способността на човека за самостоятелно действие.

Видове заболявания:

Патология на първия тип (тип Верднига-Гоффмана). Се диагностицира в ранна детска възраст. Характеризира се с появата на сериозни функционални и анатомични нарушения. При децата се наблюдава лош дъх, смучене рефлекс, преглъщане. Тъй като детето все още не притежават достатъчно компенсаторными увреждания на организма, а след това основно е убит. Тип Верднига-Гоффмана се диагностицира в първата година от живота, най-вече до 6-месечна възраст. Прогнозата при това е най-лошият;Атрофия на втория тип се различава от предишната по-лесно с течение. Я се диагностицира при деца от 6 месеца до 1 година. Обикновено пациентът е дете вече може самостоятелно да седне и дори да стоят с помощта на родителите си. Нарушения във функциите на жизнено важныхсистем на организма липсват. Но основната опасност е в това, че болните деца често умират на тази възраст от застой пневмоний, които се случват на фона на ниската мобилност;За третия вид се говори в този случай, ако се диагностицира при дете на 1,5-2 години и при възрастни. На пациента се запазва способността самостоятелно да стои, но той е принуден да се придвижва с инвалидна количка;Атрофия на четвърти вид се наблюдава при хора, възрастта 35-40 и повече години. Тази форма се различава доста бавно развитие, при това в по-голяма степен са засегнати мускулите на врата и главата. Инвалидизация идва по-рядко, отколкото в предишни случаи.

Симптомите на патологията

Клиничната картина е различна в зависимост от вида и степента на заболяването. Например, спинальная атрофия на мускулите на първия тип (Верднига-Гоффмана) може да бъде открит още по време на пренаталния развитие на плода: дете-късно започва да се разбърква, се движи малко неохотно и бавно.

След раждането на новородените са неактивни, да ги двигателната дейност на практика липсва. Скелетните мускули на ръцете и краката може да бъде ударена от първоначално. След това промените се появяват в мускулите на шията и главата.

Децата с такава диагноза не може самостоятелно да седне или пък твърде късно това правят и с помощта на възрастен. Спинальная мускулна атрофия 1 и тип 2 често завършва с фатален.

При това визуално патология може да се изрази малозаметно, защото липсващ мускулен обем, се компенсира на съединителната и мастната тъкан. Добре, Но забележим тремор (тремор) на ръцете и дребни потрепване на езика. Характерен признак на заболяването е плосък гръден кош, която се развива поради намален мускулен тонус.

Прогресивна мускулна атрофия се държи на факта, че изчезват сухожильные рефлекси, нарушена структура на тялото и анатомични пропорции. Например, ръцете стават подобни на птичи лапи, лактите са свити, ръцете са плътно притиснати до тялото, стиснал юмруци. Изброените симптоми се появяват вече в последните стадии на заболяването. В този случай се говори за артрогрипозе, когато мускулните тъкани с push да talk и мазнини.

При възрастни, както вече бе отбелязано, заболяването прогресира по-бавно. Те дълго могат самостоятелно да извършва елементарни действия, например, да се мият, да се облича, за да се обръсне. Когато тази възможност изчезва, болният се нуждае от постоянно наблюдение и грижи.

Така наречените съпътстващи симптоми на нарушения включват редовно развитие на тежки пневмоний и други заболявания на инфекционно-възпалителен характер.

Лечение на атрофия

Съвременната медицина не може да предложи ефективно средство, което гарантирано ще ви помогне да победи болестта. Освен това, няма и съответните превантивни мерки.

Учените постоянно се провеждат различни изследвания в тази област, търсят начин за премахване на генетично нарушение. Най-ефективни се считат за разработки, където се използват такива вещества, като валпроева киселина и бутират натрий. Консервативни методи на лечение включват различни варианти нейромышечной стимулация: електрофореза прозерина, масаж, загряване на мускулите, умерени упражнения. Комплекс от физиотерапевтични процедури пречи на по-нататъшното развитие на патология, но пълното възстановяване, за съжаление, няма да дойде.

Терапия не е пълна без използването на лекарства.

Лечението се извършва с помощта на лекарства като:

Средства, влияещи благоприятно на провеждане на нервно-мускулния импулс, например, прозерин, нивалин. Има значително подобряват иннервацию засегнати мускулите, което съответно забавя динамиката на развитие на болестта;Вещества, активизирующие периферното кръвообращение и обмяна на веществата, например, актовегин. Такива помагат да се забави прогресията на атрофия на спинального тип чрез ускоряване на обмяната на веществата в мускулите, а също и чрез подобряване на притока на кръв в тях;Ноотропные лекарства, например, ноотропил, пирацетам. Те имат благотворен ефект върху кръвоснабдяването на органите на ЦНС, подобрява кръвообращението в тях.

Въпреки това важи не само специфично, но и симптоматично лечение. В последните стадии на болестта, когато човек вече не може самостоятелно да диша, да го поставят в стационар в отделение за интензивна терапия и реанимация за провеждане на изкуствена вентилация на белите дробове.